Діагноз саркоми Капоші підтверджується за результатами трепанобіопсії. Хворі на СНІД або імуносупресію вимагають обстеження для виключення патології внутрішніх органів з проведенням комп'ютерної томографії (КТ) органів грудної клітки та черевної порожнини.

Найчастіше захворювання починається з появи на шкірі фіолетово-синіх плям, які інфільтруються з утворенням округлих дисків чи вузлів. В окремих випадках саркома Капоші починається з виникнення на шкірі папул, що має схожість із висипаннями червоного плоского лишаю.

Саркома Капоші зазвичай виглядає як плями фіолетового, рожевого або червоного кольору, або горбики на шкірі. Злоякісна пухлина може збільшуватися в розмірах до декількох сантиметрів або більше у вигляді плоскої або трохи піднятої ділянки від синьо-фіолетового до чорного кольору. Може відзначатися набряклість.

Класична саркома Капоші Захворювання розвивається повільно, і процес зазвичай обмежується кількома осередками поразки на шкірі нижніх кінцівок; ураження внутрішніх органів трапляється менш, ніж у 10% хворих. Ця форма захворювання зазвичай життю не загрожує.